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藥學人員必學:帕金森病(PD)

日期:2015/7/6

帕金森病(PD)

也稱震顫麻痹,是一種常見的中老年神經系統變性疾病,我國65歲以上帕金森病標化患病率為1.66%,該病由黑質、蒼白球、紋狀體和藍斑處多巴胺能神經元變性、腦內多巴胺含量顯著減少、與膽堿能系統不平衡所致。

臨床表現
1.震顫
特征性的表現是靜止性震顫,搓丸樣,也可為擺動樣或姿勢性或運動性震顫;始于一側肢體,初為間斷性,安靜時出現或明顯,隨意運動時減輕或消失,在緊張時震顫加重,人睡后消失。
2.肌強直
齒輪樣或鉛管樣,肩帶肌和骨盆帶肌受累更顯著
3.運動遲緩和步態異常
運動遲緩包括啟動困難、運動緩慢和隨意動作減少;可表現為面具臉、坐位起立困難、發音困難、構音障礙和吞咽困難等。步態異常是帕金森的最突出表現,表現為下肢拖曳、蹭地、上肢擺動減少,步幅小,越走越快,稱為“慌張步態”
4.平衡障礙
患者站立或行走時不能維持身體平衡,或在突然發生姿勢改變時不能做出反應(姿勢反射障礙),是中晚期的癥狀。
5.非運動癥狀
如便秘、血壓低等植物神經功能受損,嗅覺喪失,可以在PD初期出現。出現認知損害、抑郁、睡眠障礙、麻木、疼痛、不安腿綜合征等,嚴重影響生活質量。
6.隨著疾病進展
帕金森患者可出現起床、翻身、行走、進食等活動困難,日常生活能力顯著喪失而嚴重致殘,終至臥床不起,死因常為吸入性肺炎、跌倒骨折等并發癥。
藥物治療原則
(1)疾病早期鼓勵社會參與和醫學體療,可適當暫緩用藥。如疾病影響患者的日常生活和工作能力,則應開始癥狀性治療。藥物治療在病程晚期多數療效不佳。
(2)藥物治療的目標是延緩疾病進展,盡可能延長癥狀控制的年限
(3)藥物治療堅持“low”和“slow”原則,從小劑量開始,緩慢滴定增量。盡可能的維持低劑量,以最小劑量達到滿意效果,盡量減少藥物的不良反應和并發癥。治療要考慮結合共病因素,采取個體化的方案。
藥物選擇
老年前期(<65歲)患者,且不伴認知障礙,可選擇:
①多巴胺受體(DR)激動劑;
②司來吉蘭,或加用維生素E;
③復方左旋多巴+兒茶酚氧位甲基轉移酶(C0MT)抑制劑;
④金剛烷胺和(或)抗膽堿能藥:震顫明顯而其他抗PD藥物效果不佳時,選用抗膽堿能藥;
⑤復方左旋多巴一般在①、②、④方案治療效果不佳時可加用。但在某些患者,如果出現認知功能減退,或因特殊工作之需,需要顯著改善運動癥狀,復方左旋多巴也可作為首選。
老年(>65歲)患者,或伴認知障礙:首選復方左旋多巴,必要時可加用DR激動劑、MA0—B抑制劑或COMT抑制劑。老年男性患者盡可能不用苯海索,除非是有嚴重震顫并明顯影響日常生活能力的患者。

若在早期階段首選DR激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺/抗膽堿能藥治療的患者,發展至中期階段,癥狀改善已不明顯時,應添加復方左旋多巴治療;若在早期階段選低劑量復方左旋多巴治療的患者,此時癥狀改善不顯著,應適當加大劑量或添加DR激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺,或COMT抑制劑。
非藥物治療
1.康復與心理治療
教育患者正確認識疾病,予以心理疏導,加強營養支持,對癥治療,適當鍛煉也是PD治療中重要的輔助措施。
2.手術治療
長期用藥患者治療反應明顯減退,同時出現異動癥,藥物治療難以改善,可考慮手術治療。術后仍需應用藥物治療,但可減少劑量。對處于早期PD、藥物治療顯效的患者,不宜手術治療。手術方法主要有神經核毀損術和腦深部電刺激術(DBS),DBS因其相對無創、安全和可調控性而作為主要選擇。
注意事項
(1)關注疾病早期表現,有震顫、行動遲緩表現應提高警惕。
(2)早期診斷、早期治療有利于遠期預后。
(3)藥物為主要的治療方式。
(4)預防 一級預防:避免接觸殺蟲劑、錳、一氧化碳等;防止腦動脈硬化,治療高血壓、糖尿病和高脂血癥;避免或減少應用奮乃靜、利血平、氯丙嗪等藥物。二級預防:早期發現、早期診斷、早期治療。三級預防:運動可防止和推遲關節強直和肢體攣縮,注意直立性低血壓,晚期臥床患者防止關節固定、壓瘡、墜積性肺炎。
(5)飲食注意多飲水,防止便秘;
(6)適當運動,不做挑戰性鍛煉;夜間行動保證光線充足,地面平坦干燥,防止跌倒;衣著寬大,減少扣子,穿平底鞋;坐扶手椅,中晚期床上安置固定架子。
(7)不能自行停藥或隨意改變劑量。
(8)注意藥物—食物相互作用 肉類蛋白質中某些氨基酸會影響左旋多巴作用,應限制攝入,早中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主;應避免同時進食蛋白質類食物,應隔開2~3h。蠶豆可延長左旋多巴療效。
考考你

【多選】

帕金森病的臨床表現有

A.靜止性震顫
B.肌強直
C.運動遲緩和步態異常
D.平衡障礙
E.治療要考慮結合共病因素,采取個體化的方案

帕金森病藥物治療原則有
A.疾病早期適當暫緩用藥
B.當疾病影響患者的日常生活和工作能力時,則應開始癥狀性治療
C.藥物治療的目標是延緩疾病進展,直至治愈
D.藥物治療堅持“low”和“slow”原則
E.治療要考慮結合共病因素,采取個體化的方案

信息來源:藥圈

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